Apie ligą
Tai akių liga, pasireiškianti tipiniais tinklainės pokyčiais, kurie pastebimi įvairių paveldimų progresuojančių tinklainės degeneracijų metu. Šie akių pakitimai gali būti kaip vienas iš sisteminių ligų pasireiškimo formų arba kaip atskiras pirminis izoliuotas pasireiškimas, kuris gali būti sporadinis ar paveldimas autosominiu dominantiniu ar su X chromosoma susijusiu būdu. Nepaveldimų retininų atsiranda dėl traumų, tinklainės atšokos operacijų, infekcijos, vaistų (pvz., chlorpromazino).
Trumpai apie simptomus
Pasireiškia niktalopija – naktinis regumas, kai prieblandoje matoma geriau nei dieną. Taip pat sumažėja periferinis (sumažėja akiplotis) bei centrinis matymas (suprastėja daiktų kontūrų įžiūrėjimas). Dėl kataraktos vystosi apakimas.
Diagnostika
Ligą diagnozuoja akių gydytojas, atsižvelgdamas į simptomus, šeiminę anamnezę, gretutines ligas bei atlikęs elektrofiziologinius tyrimus (ERG, EOG), akies ištyrimą (tinklainės vidurinėje periferijoje stebimi pigmentiniai židiniai, vadinami kauliniais kūneliais, nes primena kaulų čiulpų struktūrą. Smulkiosios tinklainės arteriolės susiaurėjusios, regos nervo diskas blyškus, gali atsirasti geltonosios dėmės paburkimas, bloginantis centrinį regėjimą). Įtariant paveldimą ligos tipą, reikalinga genetiko konsultacija. Svarbu nustatyti susijusias sistemines ligas ir kuo greičiau jas gydyti.
Gydymas
Turi būti registruojama silpnaregystė, ji sekama, skiriamos specialios regėjimo priemonės, socialinė tarnybų priežiūra. Prireikus atliekama kataraktos operacija, pagerinanti regėjimą. Yra daugelis sindromų, susijusių su pigmentiniu retinitu. Pvz.: a) Ušerio sindromas – pigmentinis retinitas kartu su įgimtu kurtumu; b) Bassen – Kornzweig sindromas – lipidų metabolizmo sutrikimas (abetalipoproteinemija), jo metu vystosi ataksija (valingų judesių koordinacijos sutrikimas), eritrocitų pakitimai, steatorėja (padidėjęs riebalų kiekis išmatose).
Ligų paieškos žymos:
pigmentinis
retinitas