Infekcijos lemiamas hemofagocitinis sindromas

Tai nepiktybinė generalizuota histiocitų proliferacija su hemofagocitoze, susijusi su infekcija. Skaitoma, kad infekcija aktyvina T limfocitus, šie išskiria daug citokinų, aktyvina makrofagus. Natūralūs kileriai (NK) beveik ar visiškai išnyksta. Infekcija, kuri sąlygoja tokius pokyčius – Epštein-Bar virusas (EBV), citomegalo virusas (CMV), vėjaraupių Varicella zoster (VZV), adenovirusas, parvovirusas B19, tymų virusas, žarnyno bakterijos, auskinis stafilokokas, streptokokai, influenzos, mikobakterijos, mikoplazmos, Candida grybeliai, riketsijos, parazitai (pvz, Leishmania donovani).  

Liga pasireiškia nusilpusio imuniteto asmenims, bet kurio amžiaus. Dažniausiai pasitaiko tiems, kuriems yra taikoma chemoterapija, po transplantacijos, sergantiems kolagenozėmis, vartojantiems dideles kortikosteroidų dozes. Simptomai – karščiavimas, silpnumas, raumenų skausmas, intoksikacija. Jiems padidėja limfmazgiai, kepenys, blužnis.  

Kraujyje nustatoma pancitopenija – leukocitų, eritrocitų bei trombocitų skaičiaus sumažėjimas. Aptinkama kepenų pakitę funkcijos rodikliai, koagulopatija. Nustatoma eritrocitų suaktyvėjusi fagocitozė (ardymas). Kaulų čiulpuose vėliau išryškėja histiocitų padaugėjimas kitų ląstelių sąskaita. Ligai progresuojant limfmazgių histologiniame tyrime nustatomas limfocitų skaičiaus sumažėjimas, histiocitų skaičiaus padidėjimas, pastarieji pasižymi eritrocitų fagocitoze. Tokie pokyčiai būdingi ir kepenų, blužnies bioptatuose.  

Specifinio gydymo nėra. Sergantiems EBV, CMV, adenovirusine ar kita virusine infekcija, medikamentinė terapija netaikoma – priešvirusiniai vaistai paprastai būna neveiksmingi. Kartais taikomas gydymas vepezidu su intraveniniu globulinu. Bakterinė infekcija gydoma antibiotikais, simptomus malšinančiais vaistais.